聽(tīng)力正常的嬰兒一般在4-11月呀呀學(xué)語(yǔ)，這是語(yǔ)言發(fā)育的重要階段性標(biāo)志。而嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激和環(huán)境，在語(yǔ)言發(fā)育最關(guān)鍵的2-3歲內(nèi)不能進(jìn)行正常的語(yǔ)言學(xué)習(xí)，最終重者導(dǎo)致聾啞，輕者導(dǎo)致語(yǔ)言和言語(yǔ)障礙、社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問(wèn)題。所以，凡嬰兒到了12-18個(gè)月左右仍不會(huì)說(shuō)話時(shí)，要注意先天性聾啞的可能性。

聾啞患兒哭、笑聲正常，有的也可聽(tīng)到敲鑼、雷鳴或爆竹聲。確診首先應(yīng)了解病史，患兒父母、祖父母是否為近親結(jié)婚或聾啞配偶，以及母親懷孕史、患者出生史和家族史?；颊吖哪ざ嗾?

 

      聽(tīng)力檢查。對(duì)年幼小兒可在其背后用拍手、搖鈴等作突發(fā)聲音測(cè)驗(yàn)，如能聽(tīng)到聲音，就會(huì)表現(xiàn)有眨眼、啼哭或轉(zhuǎn)動(dòng)頭部等驚動(dòng)反應(yīng)。對(duì)較大的兒童，除可用背后呼其名、擊掌等方法外，并可作語(yǔ)言、鬧鐘、秒表、音叉、電測(cè)聽(tīng)計(jì)等測(cè)試。

      正常新生兒聽(tīng)力障礙發(fā)生率為0.1-0.3%，其中中重度以上者0.05％。衛(wèi)生部“新生兒疾病篩查工作管理辦法”中就包括新生兒聽(tīng)力篩查。新生兒聽(tīng)力篩查采用耳聲發(fā)射法（TEOAE）和或聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（ABR），對(duì)所有新生兒在出生后1-3天內(nèi)進(jìn)行聽(tīng)力初步篩查（測(cè)試環(huán)境要相對(duì)安靜，噪音不超過(guò)40分貝），若未通過(guò)則在出生42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩，若仍未通過(guò)則應(yīng)到相關(guān)診斷中心或耳鼻咽喉科采用聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（ABR）等技術(shù)進(jìn)行確診。若患者最終確診為先天性聽(tīng)力下降，應(yīng)在出生后3-6個(gè)月內(nèi)采取醫(yī)學(xué)干預(yù)措施。有證據(jù)表明，出生3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行治療干預(yù)，要優(yōu)于6個(gè)月內(nèi)治療，在早期診斷-干預(yù)和較晚期診斷-干預(yù)之間的總體語(yǔ)言能力平均相差大約20%，早診斷和干預(yù)的患兒，言語(yǔ)能力可達(dá)正常的80%。對(duì)聽(tīng)力有障礙的新生兒，宜采用配戴助聽(tīng)器、語(yǔ)言訓(xùn)練等早期干預(yù)治療，對(duì)完全聽(tīng)力喪失的嬰兒應(yīng)選擇耳蝸移植手術(shù)。聾啞兒童宜及早上聾啞學(xué)校進(jìn)行專(zhuān)門(mén)教育，包括聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言的訓(xùn)練。

 

附1：腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：測(cè)試無(wú)痛苦，也可在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。在較強(qiáng)聲刺激（60-70dB）下可從顱頂記錄到7個(gè)波形，主要為Ⅰ-Ⅴ波，分別由聽(tīng)神經(jīng)(發(fā)出波Ⅰ)、耳蝸核(發(fā)出波Ⅱ)、上橄欖核(發(fā)出波Ⅲ)、外側(cè)丘系( 發(fā)出波Ⅳ)、下丘核(發(fā)出波Ⅴ)產(chǎn)生。聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位檢查的基本結(jié)果分析：①各波的潛伏期：Ⅰ波的潛伏期約2ms，其余每波均相隔1ms。②波間潛伏期（中樞傳導(dǎo)時(shí)間），各波間時(shí)程用不同刺激強(qiáng)度仍較穩(wěn)定，以Ⅰ-Ⅴ波的測(cè)量最常用，一般為4ms。可作為中樞性病變?cè)\斷的可靠指標(biāo)。③兩耳間波Ⅴ潛伏期比較，一般差別不超過(guò)0.2ms。④波Ⅴ反應(yīng)閾可作為客觀聽(tīng)閾測(cè)定，成人波Ⅴ反應(yīng)閾一般高于行為測(cè)聽(tīng)閾10-20dB，嬰幼兒反應(yīng)閾比成人高，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)耳聾有較大價(jià)值，適用于不合作的新生兒。

 

附2：耳聾分類(lèi)：器質(zhì)性與功能性耳聾。前者與正常人的短聲主觀聽(tīng)閾比腦干反應(yīng)閾（V波反應(yīng)閾）值低，后者相反。器質(zhì)性耳聾又分為傳導(dǎo)性、神經(jīng)性（可由蝸性病變與蝸神經(jīng)病變引起）及混合性耳聾。

 

附3：耳聾分級(jí)（世界衛(wèi)生組織WHO標(biāo)準(zhǔn)）：正常＜25dB，輕度耳聾26-40dB，中度耳聾41-55dB，中重度耳聾56-70dB，重度耳聾度耳聾71-90dB，極重度耳聾＞91dB。