聽(tīng)力喪失可發(fā)生在任何年齡。約1/800-1/1000的新生兒在出生時(shí)有嚴(yán)重和極度的聽(tīng)力喪失,另有2-3倍于此的新生兒有程度略低的聽(tīng)力喪失,包括輕至中度的,雙側(cè)性或單側(cè)性聽(tīng)力喪失。在兒童期,另有2/1000-3/1000的兒童,有后天性的中度到重度的進(jìn)行性或永久性聽(tīng)力喪失,許多青少年因?yàn)檫^(guò)度暴露于噪音或頭部損傷,而有發(fā)生感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失的危險(xiǎn)。
　　聽(tīng)力障礙可導(dǎo)致兒童在接受語(yǔ)言和語(yǔ)言表達(dá)技能的終身?yè)p害.障礙的嚴(yán)重程度有幾個(gè)因素決定：發(fā)生聽(tīng)力喪失的年齡；聽(tīng)力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時(shí)間,受損的頻率,喪失的程度和每個(gè)兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發(fā)育落后,基本語(yǔ)言缺陷),聽(tīng)力的精確評(píng)價(jià)---受損的頻率,空氣和骨傳導(dǎo)的喪失---均可獲得,并不受年齡和障礙程度的影響。
　　對(duì)有感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失的兒童,傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失的額外負(fù)擔(dān)可嚴(yán)重降低其對(duì)說(shuō)話的鑒別能力。聽(tīng)力喪失對(duì)另有感覺(jué),語(yǔ)言和認(rèn)知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴(yán)重。
病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
　　傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失　大多數(shù)聽(tīng)力缺陷是后天傳導(dǎo)性的聽(tīng)力喪失,與中耳炎和它的后遺癥有關(guān)。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過(guò)由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續(xù)性的聽(tīng)力喪失。反復(fù)發(fā)作或嚴(yán)重感染可導(dǎo)致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時(shí)性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險(xiǎn)因素(如吸咽,日托場(chǎng)所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
　　聽(tīng)力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導(dǎo)致兒童聽(tīng)力喪失。單獨(dú)發(fā)生或?yàn)橐痪C合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導(dǎo)致傳導(dǎo)功能的喪失。單獨(dú)中耳畸形的兒童,可發(fā)生先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失。
　　膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者,也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部。膽脂瘤可導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈的壞死和傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導(dǎo)致聽(tīng)骨的結(jié)構(gòu)破壞；砧骨的長(zhǎng)期病變過(guò)程是最常見(jiàn)影響因素,可導(dǎo)致顯著的傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。
　　感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失　當(dāng)感覺(jué)性(聽(tīng)毛細(xì)胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前,則名為先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失；如果聽(tīng)力喪失發(fā)生在生后第1或第2年,則名為兒童早發(fā)性進(jìn)展性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失。先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失可由于外因和內(nèi)因所導(dǎo)致。
　　后天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾??；耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個(gè)作用是可逆性的)；細(xì)菌性腦膜炎；先天性和后天性病毒感染,如先天性風(fēng)疹,巨細(xì)胞病毒,腮腺炎；細(xì)菌性內(nèi)毒素和外毒素；聽(tīng)力損傷,這是由于暴露與過(guò)響的音樂(lè),火器,發(fā)動(dòng)機(jī)噪音或聲音過(guò)響的玩具；暫時(shí)性骨振蕩或骨折所導(dǎo)致的聽(tīng)力損害(骨折對(duì)由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽(tīng)力喪失含有傳導(dǎo)性成分).
　　不同的病理情況可影響內(nèi)耳,最常見(jiàn)的是耳蝸聽(tīng)毛細(xì)胞的喪失,常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經(jīng)細(xì)胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞---常被保護(hù)一段時(shí)間,但最終因?yàn)槿狈I(yíng)養(yǎng)因子而退化,如大腦產(chǎn)生的來(lái)源于聽(tīng)毛細(xì)胞的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子。另外,可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞喪失,不伴或伴少量聽(tīng)毛細(xì)胞喪失。
　　骨迷路畸形也可導(dǎo)致感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失,這些情況通過(guò)CT診斷。與迷路畸形有關(guān)的聽(tīng)力喪失的程度不同是從無(wú)直至全部,并且可以是穩(wěn)定的,不同的和進(jìn)行性的。這種聽(tīng)力喪失可含有傳導(dǎo)性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。外科切開(kāi)卵圓窗可導(dǎo)致大量的腦脊液?jiǎn)适?常伴該耳聽(tīng)力的持久性損害。
　　淋巴管周圍瘺可導(dǎo)致進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失,并常與迷路畸形有關(guān)。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺,引起快速進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失。這一情況必須立即診斷,因?yàn)橥饪聘深A(yù)可防止進(jìn)一步的聽(tīng)力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。
　　聽(tīng)神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見(jiàn)。最常見(jiàn)的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤,其他罕見(jiàn)的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤。偶爾嚴(yán)重的核黃疸患兒發(fā)生感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失和其他腦干損傷的體征,如運(yùn)動(dòng)功能的損害。
　　單側(cè)性聽(tīng)力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側(cè)性聽(tīng)力喪失的結(jié)果常被低估；這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽(tīng)清講話的困難,因而可發(fā)展為顯著的語(yǔ)言障礙。

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